Palabras clave: PAPILEDEMA/etiología; SEUDOTUMOR CEREBRAL/complicaciones; NERVIO OPTICO/cirugía.
Las opciones terapéuticas en esta entidad incluyen el uso oral de diuréticos y esteroides, las punciones lumbares periódicas, las derivaciones de líquido cefalorraquídeo (LCR) a otras cavidades y las craniectomías descompresivas subtemporales.1 Estos procederes lo-gran, generalmente, la normalización de la PIC aunque en numerosos pacientes este control sólo se obtiene una vez que ya se ha instalado la pérdida visual.
La fenestración quirúrgica de las vainas del nervio óptico es una alternativa terapéutica empleada en esta entidad desde 19692 la cual, según numerosos reportes, es capaz de detener el deterioro visual en etapas incipientes de la enfermedad aunque la PIC permanezca elevada, y aún más, se plantea que en un número importante de estos pacientes se logra la normalización de la PIC al realizar este proceder, así como la resolución del papiledema en el ojo contralateral al operado.2
En nuestro centro, desde hace 3 años nos hemos venido preparando para introducir esta técnica dentro de la batería terapéutica de la HEB, y el día 18 de diciembre de 1995 realizamos la primera intervención quirúrgica, da la cual no tenemos referencias nacionales, en una paciente aquejada de esta enfermedad
A inicios del mes de diciembre, cuando la trasladamos a nuestro centro, la paciente presentaba visión de cuenta dedos a 20 cm en el ojo derecho (OD) y a 30 cm en el izquierdo (OI), así como una paresia asimétrica, derecha mayor que izquierda de los músculos rectos laterales. Existía un defecto pupilar aferente o signo de Marcus-Gunn, menos manifiesto en el OI. La elevación papilar era asimétrica: 3 dioptrías en el OD y 2 dioptrías en el OI, con signos de atrofia papilar que eran más evidentes en el OD. En la perimetría, realizada con suma máxima, se observaba una reducción concéntrica del campo visual entre 40 y 50 grados en ambos ojos con grandes escotomas centrales bilaterales de 30 a 40 grados para el ojo derecho y de 25 grados en el ojo izquierdo. El potencial evocado visual (PEV) mostraba una caída de las amplitudes con prolongación de las latencias, que era más evidente en el OD. En la tomografía axial computadorizada (TAC) de nervios ópticos se observó un discreto engrosamiento bilateral de los mismos con una configuración sinuosa o vermicular del izquierdo. En el curso de una semana este cuadro visual mantuvo un perfil de empeoramiento progresivo a pesar de haberse continuado el mismo esquema de tratamiento a las máximas dosis permisibles, lo cual nos motivó, luego de una minuciosa discusión colec-tiva, a actuar con premura y tratar de evitar así, que se instalara una amaurosis total.
La intervención quirúrgica se realizó en el lado izquierdo, por ser en el que existía mayor conflicto de espacio y menor grado de atrofia, y por tanto el de mayores posibilidades de recuperación funcional. La misma se realizó mediante una vía anterolateral transcutánea descrita por Sergott y Flaharty en 1992,3 que no necesita resecar hueso para exponer la porción N2 o segmento intraorbitario del nervio óptico. Una vez expuesta dicha estructura se pudo comprobar el marcado aumento de volumen del mismo y su curso extremadamente sinuoso dentro de la órbita. Siguiendo la mencionada técnica se procedió a realizar 2 grandes incisiones en las vainas meníngeas del nervio, luego de lo cual se observó la salida del LCR hipertenso y posteriormente comenzó a protruir el propio nervio a través del sitio de la apertura meníngea. Después de hemostasia absoluta, se realizó cierre por planos con seda 6/0 para minimizar la cicatriz quirúrgica.
A las 24 horas de intervenida, la paciente refiere espontáneamente mejoría de la visión por el ojo derecho, el cual no había sido sometido a la intervención quirúrgica; la PIC era de 160 mm de H20. Al cuarto día posoperatorio el edema palpebral había comenzado a ceder en el OI, lo cual facilitó la apertura palpebral; la paciente notó que existía mejor visión que antes de la operación por los 2 ojos.
La primera evaluación posoperatoria completada se realiza a los 7 días, una vez retirados los puntos de sutura. El papiledema ha desaparecido de forma bilateral; la agudeza visual ha experimentado discreta mejoría y es ahora de cuenta dedos a 50 cm en OD y 60 cm OI. El campo visual experimentó una evidente mejoría de forma bilateral, dada por apertura de la reducción concéntrica que presentaba el mismo, y una disminución importante del tamaño de los escotomas centrales. La latencia del PEV del OI mejoró en 6 m/seg mientras que la del OD permanecía sin variación. Persiste la paresia de los músculos rectos laterales. La PIC, en las 3 punciones lumbares con mano-metría realizadas al primero, tercero y séptimo días posoperatorios, se ha mantenido dentro de límites normales, oscilando entre cifras de 160 y 140 mm de H2O, a pesar de que ya se había iniciado la reducción gradual de los esteroides. A los 20 días de operada, la visión por el OI ha mejorado en 30 cm más, la latencia del PEV se redujo en 20 m/seg en ambos ojos, la paresia de los rectos laterales es menor y se mantiene sin papiledema ni cefalea.
Los objetivos que tiene la apertura de las vainas del nervio óptico en esta entidad son: producir una hipotensión en el ESA perióptico al favorecer la salida del LCR hacia la grasa orbitaria, que según algunos autores puede absorberlo2-3-4, y permitir una mayor posibilidad de distensión del nervio óptico, que se encuentra limitada por la relativa rigidez de la duramadre que lo envuelve. Algunos autores consideran que el supuesto fracaso de esta intervención, dado por el cierre precoz de la apertura meníngea, también favorece la recuperación de la función visual y la regresión del papiledema, ya que en estos casos, el collar de fibrosis cicatrizal que se crea, impide el paso de LCR hipertenso hacia la lámina cribosa de la esclera que es el sitio donde existe mayor conflicto de espacio y por tanto mayor grado de sufrimiento axonal2-3
La desaparición del papiledema y la mejoría clínica y neurofisiológica de la función visual en el lado operado se debe a la inmediata posibilidad de distensión que se le brinda al nervio. La mejoría del ojo contralateral se explica mediante la Ley de Bernoulli para el desplazamiento de los líquidos que postula que el movimiento de los mismos se realiza desde los sitios de mayor, hacia los de menor presión, lo cual explicaría también la regresión de la PIC a sus valores normales2. Algunos autores consideran exitosa la intervención si logran detener el deterioro visual. Otros plantean que si esta intervención se realiza en etapas precoces, no sólo se puede detener, sino también revertir la pérdida visual.
La paresia de los músculos rectos laterales es debida a la compresión de los sextos nervios craneales. Estos nervios son los que con más frecuencia son afectados en el curso de la hipertensión endocraneana de cualquier causa, ya que son los que tienen mayor trayecto intracraneal5. Consideramos que la limitación motora actual debe recuperarse a más largo plazo, como habitualmente sucede, ya que la causa de la compresión ha sido eliminada. La cicatriz del párpado no representa una limitación estética para realizar esta intervención, debido a que la incisión de la piel se realiza siguiendo el pliegue palpebral y en la etapa de síntesis quirúrgica se utilizan suturas finas.
La fenestración de las vainas del nervio óptico es considerada actualmente en muchos centros como la primera alternativa quirúrgica de la HEB cuando lo que predomina en el cuadro clínico son las manifestaciones neuroftalmológicas,3 como ocurrió en nuestro caso. Varios autores coinciden en el hecho de que luego de realizado este proceder debe esperarse al menos 3 semanas antes de realizar una derivación lumbo-peritonal o la apertura de las vainas del nervio contralateral, ya que con gran frecuencia se logra mejoría o normalización de la PIC, así como de la función visual en el ojo no operado, durante ese período.3-4
Nuestros resultados en el tratamiento de esta paciente coinciden con lo publicado internacionalmente6-9. El poco tiempo de seguimiento posoperatorio nos impide plantear un criterio de curación en este caso, pero aún así, creemos que la fenestración quirúrgica de las vainas del nervio óptico es una alternativa válida para el tratamiento del papiledema crónico secundario a la HEB, lo cual puede evitar la terrible e invalidante secuela que representa la pérdida de la función visual.
Evidentemente, debe acumularse una casuística mayor para conocer los resultados de la experiencia nacional. No obstante, consideramos válido dar a conocer este reporte preliminar en aras de informar acerca de nuestra actual línea de trabajo y así poder brindar esta opción terapéutica a todos aquellos pacientes que la requieran y cumplan con nuestros criterios de selección.
Key words: PAPILLEDEMA/ethiology; PSEDOTUMOR CEREBRAL/complications; OPTIC NERVE/surgery.
Dr. Enrique Mendoza Santiesteban. Instituto de Neurología. Calle 29 esquina a D, municipio Plaza de la Revolución, Ciudad de La Habana, Cuba.