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Rev Cubana Ortod 1996;11(1)
Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez" Servicio de Cirugía Maxilofacial

Agenesia dentaria: Estudio familiar

Dra. Belkis Correa Mozo1 y Dra. Marisabel García-Robes Geres2
  1. Especialista de I Grado en Ortodoncia. Instructora. Ciudad de La Habana.
  2. Especialista de I Grado en Inmunología. Asistente de Genética Inmunológica.

RESUMEN

La agenesia dentaria ha sido observada con relativa frecuencia en nuestro medio. Es una anomalía de número caracterizada por la ausencia congénita de dientes temporales y/o permanentes. Se ha designado con otros términos como oligodoncia e hipodoncia. Se estudió una familia afectada por esta enfermedad teniendo en cuenta que la herencia ha sido aceptada como factor causal de importancia, al observar, en la mayoría de los casos, una distribución familiar de esta enfermedad y se pudo comprobar que en esta familia el modo de trasmisión del carácter fue autosómico dominante y de expresividad variable.

Palabras clave: ANODONCIA/genética.

INTRODUCCION

El término agenesia dentaria se utiliza para designar la ausencia congénita de uno o más dientes en la dentición temporal o permanente, debido a un disturbio en el sitio normal de iniciación durante el proceso de formación de la lámina dentaria. Otras denominaciones para referirse a esta entidad han sido las de oligodoncia, hipodoncia y anodoncia parcial.1-3

Alrededor de la sexta semana de vida intrauterina comienza la formación de los órganos dentarios a partir de una expansión epitelial de la copa basal. A partir de esta sexta semana se originan 20 sitios de forma alineada que darán definitivamente la posición de los futuros dientes temporales del maxilar y la mandíbula.

Aproximadamente entre el quinto mes de vida intrauterina y el nacimiento, comienza la formación de los dientes permanentes a partir de una proliferación hacia lingual de la lámina dentaria del germen del diente temporal, comenzando por los incisivos centrales y terminando con los segundos premolares. En el cuarto mes de gestación se inician los primeros molares permanentes, mientras que los segundos y terceros molares comienzan su formación después del nacimiento.

Concluida la formación de los gérmenes dentarios, se inicia su maduración que no es más que el depósito cálcico en los tejidos blandos preparados para recibirlos.4 Este proceso se inicia entre las 14 y las 18 semanas para los dientes temporales mientras que en los dientes permanentes se inicia al momento del nacimiento. A partir de la maduración, los dientes temporales y permanentes podrían hacerse visibles en las radiografías.

Todo este complicado proceso de formación y calcificación dentaria puede sufrir alteraciones que cuando dañen la formación de la lámina dental se traducirá en una agenesia total de dientes temporales y permanentes. Si por el contrario, se afecta solamente la formación de la proliferación de la lámina dental del germen del temporario a partir de la cual se forman los dientes permanentes, habrá agenesia de 2 dientes permanentes.

Entre las causas que pueden explicar la aparición de esta condición, se ha manifestado la teoría filogenética propuesta por Oven quien explica la agenesia como una disminución fisiológica de la dentadura del hombre moderno, lo que es citado por Mendoza5. Mayoral2 también hace referencia a este aspecto y señala que hay muchos signos que demuestran la posibilidad de que la fórmula dentaria se reduzca en el hombre futuro. Otros de los factores causales mencionados son la displasia ectodérmica,6 las infecciones localizadas,7 los procesos infecciosos localizados o generales como la rubéola, la sífilis,8 la tuberculosis y las radiaciones.9 Se ha observado esta condición, además, en los niños que nacen con fisuras labioalveolopalatinas y asociadas con otras enfermedades genéticas como el síndrome de Down10,11 y síndrome digitofacial.12 La herencia ha sido aceptada como factor causal por diversos autores, al observar en la gran mayoría de los casos una distribución familiar de esta enfermedad.13-19

La agenesia total se ha relacionado con las displasias ectodérmicas, y la parcial, como resultado de un disturbio en el sitio normal de iniciación, que bien puede ser el área de una fisura palatina o una falla genética.

La manifestación clínica más observada ante esta afección es el espaciamiento que se produce entre los dientes brotados, con la correspondiente ruptura del equilibrio dentario y las consecuentes afectaciones de la oclusión. Cuando ocurren en los dientes anteriores, producen, además, preocupaciones estéticas que en la mayoría de los casos son las motivaciones para solicitar atención.

A partir de una observación sobre esta afección hecha en nuestra consulta, nos propusimos realizar este trabajo con el objetivo de revisar la literatura a nuestro alcance y mostrar una familia en la que se pone de manifiesto esta entidad.

DESARROLLO

En la familia objeto de estudio, el primer paciente que vemos es el III7 el tercer hijo del matrimonio del hombre afectado, que asiste a nuestro servicio referido por el ortodoncista de su área de salud, motivado por el espaciamiento que existe entre sus dientes, tanto los de la arcada superior como los de la arcada inferior. Al realizar el interrogatorio se observa como dato importante que en la familia paterna, el padre, la abuela y una sobrina tenían características similares, pues no le habían brotado todos los dientes. Con estos antecedentes, sospechamos también esta condición, lo que corroboramos mediante examen clínico y radiográfico; se procede a confeccionar el estudio familiar que nos permitió comprobar el modo de transmisión del carácter en esta familia.

PRESENTACION DE CASOS

Se trata de 3 hermanos varones con antecedentes de buena salud, de procedencia rural y de padres aparentemente sanos, que fueron examinados clínica y radiográficamente en la consulta de ortodoncia de nuestro servicio. El mayor de los hermanos, MRN, de 14 años de edad, con buen balance neuromuscular y esqueletal, presentaba, en el momento del examen, dentición permanente, con ausencia clínica de los dientes 12, 22, 34 y 44; estos últimos debido a extracciones terapéuticas. En la radiografía panorámica se corrobora la agenesia del 12 y el 22 (figura 1). El segundo de los hermanos, ARN de 12 años de edad, con dentición mixta tardía y con hábito de empuje lingual, presentó en el momento del examen ausencia clínica del 12 y desviación de la línea media superior a la derecha. En la radiografía panorámica se corrobora la agenesia del 12 (figura 2).

Figuras 1-2

El hermano menor, ARN de 11 años de edad, con dentición mixta tardía, presenta en el momento del examen diastema central superior e inferior, ausencia clínica del 12 y el 22, con persistencia del 52 y del 62, y ausentes por extracciones referidas del 64 y del 65. En el maxilar inferior se observa la ausencia clínica del 41 y el 85, estos últimos por extracciones referidas. En la radiografía panorámica (figura 3) se corrobora la agenesia del 12, el 22, el 35, el 41 y el 45, y además esta condición en el 18, 28, 38 y 48.

Fig.3

ESTUDIO FAMILIAR

En este árbol genealógico aparece en la primera generación la mujer I2 primer miembro de la familia afectada con esta condición y que tiene 3 hijos, 2 de ellos afectados, uno del sexo femenino y otro del sexo masculino, tía y padre del propósitus. En la tercera generación hay 4 afectados, el propósitus y sus 2 hermanos (III5,6 y 7) y una hembra prima de estos últimos. A todos les falta, al menos, un diente (figura 4).

Fig.4

DISCUSION

El carácter ausencia de dientes puede ser considerado como una variante normal en la población, pues en el proceso evolutivo se ha podido constatar que hay una tendencia a la desaparición del último diente de cada serie como adaptación a los cambios en la forma de alimentarse el ser humano.2 Sin embargo, este carácter puede ser aislado o familiar.

Cuando hablamos de carácter familiar, debemos considerar las llamadas herencias mendelianas o monogénicas, causadas por la presencia de un solo gen mutado que determina la aparición del carácter y su transmisión de una generación a otra a través de los gametos (óvulos y espermatozoides); estos tipos de herencia pueden ser dominantes recesivas y autosómicas o ligadas al sexo.

Serán autosómicas si el gen afectado se encuentra en un cromosoma no sexual, y dominantes o recesivas si el gen tiene mayor o menor capacidad de expresión.

Ligadas al sexo o al cromosoma X si el gen afectado está en el cromosoma X que también pueden ser dominantes o recesivos.16

De acuerdo con los reportes en la bibliografía clásica genética y de características hereditarias,17 sería posible afirmar que puede aparecer en cualquiera de los 4 patrones mendelianos, pero de acuerdo con lo revisado, es más frecuente como un rasgo autosómico, dominante o recesivo, pero con bastante más predisposición a hacerse dominante con expresividad variable.12

En este estudio familiar, la oligodoncia o agenesia dentaria aparece como un carácter autosómico dominante, pues se observa en 3 generaciones consecutivas con una relación de consanguinidad directa16 entre los afectados y sin predisposición con el sexo de los afectados que pueden ser hembras o varones y el varón afectado le trasmite el gen mutado a sus hijos varones.

El riesgo de la aparición del carácter es de 50 % en cada embarazo y su expresión es variable,16,22 pues aparece en diferentes grados: leve, moderado y severo.

En los casos presentados, el segundo de los hermanos presenta ausencia unilateral del inicisivo lateral superior derecho y es considerado la expresividad de carácter leve. El mayor de los hermanos muestra ausencia bilateral de incisivos laterales superiores y se considera moderado, y el hermano menor, con ausencia de 9 dientes, incluyendo la ausencia del 41, que además resulta muy poco frecuente; en este caso la expresividad del carácter es más severo.

En relación con la frecuencia de aparición en los 3 casos estudiados, pudimos comprobar que los laterales superiores estuvieron ausentes en 2 pacientes de manera bilateral y en 1 de ellos unilateral, los segundos premolares inferiores en 1 caso y los 4 terceros molares en el mismo caso.

En la bibliografía consultada ha sido estudiado el orden de aparición y la frecuencia por numerosos autores, aunque no hay coincidencia en sus resultados. Graber9 señala esta afección más común en los maxilares, Mayoral,2 y Ramos20 observaron una mayor frecuencia en la mandíbula; Behrman7,8 refiere este orden de frecuencia: terceros molares, laterales superiores y segundos premolares inferiores; Tenembaum4 refiere que aparece en este orden: incisivos laterales, premolares y/o terceros molares.

De Nova García et al.21 en un estudio realizado en una muestra de una población infantil española encontraron una mayor frecuencia de segundos premolares inferiores, incisivos laterales superiores, mientras que Mendoza et al.5 muestran el siguiente orden: segundos premolares inferiores, incisivos laterales superiores, segundos premolares superiores e incisivos laterales inferiores.

CONCLUSIONES

  1. La agenesia dentaria es una entidad patológica vista con relativa frecuencia en nuestro medio.
  2. En la familia objeto de estudio se pone de manifiesto el modo de transmisión del carácter.
  3. Se comprobó en esta familia que la agenesia dentaria aparece como autosómica dominante.
  4. En los 3 casos presentados se puso de manifiesto la variabilidad del carácter; en uno de los hermanos se presentó leve (1 solo diente ausente), moderado en otro de los hermanos (2 dientes ausentes), y severo en el menor, con 9 dientes ausentes, incluyendo los terceros molares.

SUMMARY

A representative study is carried out on 325 children less than 15 years old, from the "Venezuela" health area, at Ciego de Avila province, during the 1993-1994 scholastic course, in order to know the orthodontic health diagnosis in this population. A malocclusion prevalence of 43,08 % was found. The children from 5 to 11 years old, in primary schools, were the most affected. The occurrence of deforming buccal habits was found, very closely related to the appearance of malocclusions. The authors recommend the increase of the application of orthodontic primary care programs.

Key words: ORAL HEALTH; DIAGNOSIS, ORAL; DENTAL OCCLUSION; MALOCCLUSION; DENTITION; ORTHODONTICS, CORRECTIVE.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

  1. Attia Y. Método selectivo de control del desarrollo de las arcadas dentarias por extracciones programadas. Rev Odonto Stomatol 1980;8:41.
  2. Corrucini RS. An epidemiologic transition in dental occlusion in world populations. Am J Orthod 1984;86:419.
  3. Graber TM, Swain BF. Ortodoncia. Conceptos y técnicas. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1984:11-7.
  4. Graber TM. Ortodoncia. Principios fundamentales y práctica. Mexico D F: Editora Interamericana, 1974:10.
  5. Grosfeldoma OM, Chajeska M. Interception of malocclusion in the deciduous dentition. Am J Orthod 1983;73:23.
  6. Cuba. Ministerio de Salud Púbica. Proyecto de programa de atención estomatológica a la población menor de 15 años. La Habana: Editorial Ciencias Médicas, 1984:7.
  7. Steigman S. Prevalence and severity of malocclusion in Israeli Arab urban children 13 to 15 years of age. Am J orthod 1983;84:337.
Recibido: 8 de junio de 1995. Aprobado: 20 de diciembre de 1995.

Dr. Armando Santiso Cepero. Simón Reyes No. 311 (Sur) Ciego de Avila 65100, Cuba.

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