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Policlínico Docente "José Martí"
Dra. Nélida Orozco Hechavarría 1 Dr. Nelson Milán González 2 y Dra. Georgina Prado Olivers 2
Se describe y comenta el caso de una embarazada de 25 años de edad, con
agenesia bilateral de mamas, que tuvo un recién nacido sin alteraciones congénitas
y cuyo parto se produjo mediante operación cesárea. Tampoco se hallaron
antecedentes patológicos familiares de dicha anomalía.
Descriptores: SÍNDROME DE POLAND/etiología; EMBARAZO; ATENCIÓN PRIMARIA DE SALUD
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Según McKusick, 1 fue Poland quien describió en 1841 el primer
caso del síndrome que desde entonces lleva su nombre. En 1965, Trier encontró
2 niños con ausencia de una mama; en 1971, Fuhrman et al hallaron una familia
con transmisión de padre–hijo; y en 1972, David estudió a 10 pacientes con
dicha anomalía, cuya frecuencia mundial oscila entre 1:20 000–32 000
habitantes, 75 % se presenta en el sexo masculino y 70 % tiene afectado el lado
derecho. 2, 3
De acuerdo con la literatura médica disponible sobre el tema, 4 – 8 Karnak y Tanyol 2 detallaron en 1998 las características del primer caso con defecto bilateral congénito en una niña, pues su aparición es muy rara; sin embargo, en este trabajo se expone el mismo fenómeno, pero en una gestante, lo cual despierta un mayor interés en tal sentido.
Paciente de 25 años de edad, nacida de parto normal, que era atendida en el Consultorio del Médico de Familia No.25, perteneciente al Policlínico Docente "José Martí" de Santiago de Cuba, por una gestación de 10,3 semanas.
Antecedentes patológicos personales: No significativos.
Antecedentes patológicos familiares (madre y padre): Sin alteraciones congénitas.
Historia obstétrica: Primípara, sin abortos previos.
Examen físico
Baja talla:143 cm
Peso: 45 kg
Facies: Frente abombada, mandíbula prominente, hipoplasia del tercer medio de la cara y del maxilar, así como ojos con pliegues epicantos.
Tórax: Hundimiento esternal, con ausencia bilateral de ambas mamas (Figuras 1 – 3).
Axilas: Carentes de vellos.
Manos: No sindactilia.
Aparato cardiovascular: Ruidos cardíacos rítmicos, sin soplo.
Aparato respiratorio: Murmullo vesicular normal.
Tensión arterial: 100/60 mm /Hg.
No estertores.
A través del espéculo: Vulva y periné normales.
Cuello central: Mayor de 2,5 cm de longitud. Orificios cervicales interno y externo: cerrados.
Ausencia de leucorrea.
Tacto vaginal:
Anejos normales.
Útero grávido: Más de 10 semanas.
Cuello blando, cerrado, con longitud posterior de 2,5 cm.
A las 39 semanas de embarazo, mediante una operación cesárea por desproporción cefalopélvica, se obtuvo un recién nacido de 3 400 gramos, sin alteraciones congénitas.
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1. Vista de frente, donde se observa la agenesia bilateral de mamas |
2. Vista ampliada de la anomalía |
3. Vista lateral de la gestante sin mamas. |
Figuras
COMENTARIOS
La secuencia de Poland, como también se le conoce, es un defecto muscular
congénito, consistente en la ausencia unilateral del pectoral mayor,
sindactilia unilateral, hipoplasia o carencia del pezón, donde no se ha
observado deficiencia mental ni transmisión genética, pues no tiene base
hereditaria y la principal anomalía parece ser de carácter local, en el
cuadrante del mesodermo, desde la zona pectoral hasta la parte distal del
miembro superior. Sus manifestaciones clínicas son variables y puede
presentarse sin defectos de la mano, costales o de otros músculos. 3
El tratamiento se basa fundamentalmente en apoyo emocional y corrección de la sindactilia. Según Poullin, citado por Lemus, 3 aunque se han descrito casos familiares, la mayoría son esporádicos.
En este trabajo, la evolución de la atención prenatal fue satisfactoria y el producto de la concepción goza actualmente de buena salud..
ABSTRACT
Bilateral Breast Agenesia and Pregnancy
A case of a 25-year-old pregnant woman with bilateral breast agenesia, who
had a child without congenital alterations and underwent a cesarean section is
described and discussed. Family medical history of this anomaly was not found.
Subject headings: POLAND SYNDROME/etiology; PREGNANCY; PRIMARY HEALTH CARE
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. McKusick VA. Mendelian interance in man. 5th ed. Baltimore: John Hopkin's;1978:11950;14630;17380.
2. Karnak I, Tanyol FC. Bilateral Poland anomaly. Am J Med Genet 1998;75(5):505-7.
3. Lemus Lago E. Secuencia de Poland. Rev Cubana Med Gen Integr1996:12(4):330-4.
4. León López R, Martínez Santelices CA, Sardiñas Sotolongo G. Síndrome de Poland. Presentación de un caso. Rev Cubana Med Gen Integr 1995;(11)4:367-8.
5. Mazzanli L, Bergamarchi Neri I, Peri A. Breast abnormalities. Am J Med Genet 1998; 78(2):188-91.
6. Ramos Niembro F, Lom Orta I. Síndrome de Poland y autoinmunidad. Rev Max Reumatol 1996;11(3):92-6.
7. Schwember F, Czischke G, Suárez C. Síndrome de Poland. Rev Chil Cir 1999;443(4):430-2.
8. Olivera SE, Charifker I, Campine M, Souza Melo M de. Síndrome de Poland: aspectos clínicos y dermatográficos. J Pediatr (Rio J) 1986;61(3):199-205.
Dra. Nélida Orozco Hechavarría, Q-109, Apto. 6 Distrito "José Martí",
Santiago de Cuba
1 Especialista de I Grado en
Ginecología y Obstetricia. Profesora Asistente
2 Especialista de I Grado en Medicina General Integral
CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO
Orozco Hechavarría N, Milán González N, Prado Olivers G. Agenesia bilateral de mama y embarazo [artículo en línea]. MEDISAN 2002;6(2). <http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol6_2_02/san15202.htm> [consulta: fecha de acceso]
